A Behcet-kór egy olyan szisztémás betegség, melynek fennállásakor testszerte több szervrendszer érintett. A betegek kétharmadánál az első tünet a fájdalmas szájüregi fekély vagy afta.
A betegség alapja az erek gyulladása (úgynevezett vasculitis), ami miatt fekélyek keletkeznek elsősorban a száj nyálkahártyáján, illetve a nemi szerveken, de a szemek, az idegrendszer, az ízületek, valamint a bőr is érintett. A betegség kiváltó oka ma még nem tisztázott.
Ez is érdekelheti Az afta típusai és kezelése
Előfordulási gyakorisága nagy földrajzi különbségeket mutat: Amerikában és Ausztráliában lényegesen ritkább, mint más földrészeken. Leggyakrabban fiatalfelnőtt korban, 20-35 éves kor között jelentkezik a megbetegedés. Gyermekkori előfordulása ritka, és iskoláskor előtt szinte soha nem találkozunk vele.
A betegek kétharmadánál az első tünet a fájdalmas szájüregi fekély, vagy afta. Ehhez hasonló elváltozások jelennek meg a nemiszerveken is. Férfiak esetében elsősorban a herezacskón, nőknél a külső nemiszerveken. A fekélyek jellemzően heggel gyógyulnak.
A fekélyek mellett egyéb bőrelváltozások is megfigyelhetőek. Ezek bizonyos esetekben pattanásként jelentkeznek, máskor egy erithema nodozum nevű, vörös, fájdalmas, csomó szerű elváltozás jelenik meg a bőrön, elsősorban a lábszáron. Érdekes jelenség a tűszúrás által kiváltott reaktivitás is (patergiás bőrteszt), amikor is steril tű szúrásának helyén 24-48 órán belül kis kiütés vagy gennyel teli hólyag keletkezik.
A fekélyek a belső szervekre, így a nyelőcsőre, belekre is kiterjedhetnek. Ha a vizsgálatok során ezek megléte bebizonyosodik, akkor a véralvadást gátló szerek alkalmazását a betegnél kerülni kell, mert a fekélyek bevérzésével súlyos állapotot idézhetnek elő.
Vakságot is okozhat
A betegség legsúlyosabb tüneteinek egyike a szem érintettsége, ami fiúk esetében gyakoribb. Jellemzően nem a betegség kezdetén, hanem 2-3 év múlva jelentkezik. A krónikus gyulladás (úgynevezett uveitis) időnkénti fellobbanása a szövet állandó roncsolódásával jár, ami végül a látás elvesztéséhez vezet.
A fentieken túl a betegek legalább egyharmadánál az ízületek is érintettek. Általában a bokában, csuklóban, könyökben, térdben jelentkezik a gyulladás, mely a pár hétig tartó panaszos időszakot (duzzanat, fájdalom) követően maradványtünetek nélkül gyógyul.
Ritkán bár, de idegi érintettség is előfordulhat. Ilyenkor görcsrohamok jelentkezhetnek, vagy emelkedett koponyaűri nyomás észlelhető. Agyhártyagyulladás vagy személyiség-változás formájában is jelentkezhetnek az idegrendszeri tünetek, melyek férfiaknál általában súlyosabbak.
Szintén ritka, de súlyos szövődmény a tüdő érintettsége.
Amennyiben ez fennáll, a beteg nehézlégzésre esetleg köhögésre és mellkasi fájdalomra panaszkodik, de vérköpés is előfordul. Ha tüdőereken aneurizma (értágulat) alakul ki a betegség következtében, akkor annak megrepedése életveszélyes lehet.
Egyes esetekben a nagyerekre is kiterjedhet a betegség, ami rossz prognózist jelent. Gyulladtak lehetnek az artériák (arteritis) vagy a vénák (phlebitis). Az előbbihez, ha a gyulladt ér az agyban található szövődményként stroke társulhat, az utóbbi pedig vérrögképződést (trombózis) okozhat. Ezek a szövődmények életet is veszélyeztethetnek.
A betegség lefolyása nem minden betegnél egyforma. Egyeseknél a fenti tünetek mindegyike jelentkezik, másoknál hosszú időn keresztül csak a fekélyek vannak jelen. Éppen a betegség tüneteinek fokozatos kialakulása miatt gyakran a végleges diagnózis felállítása is éveket késik.
Ahhoz, hogy a diagnózis nagy biztonsággal felállítható legyen, a szájnyálkahártya fekélyek mellett a következők közül legalább kettőnek fenn kell állnia: szem érintettsége, a fent említett patergiás bőrteszt vagy egyéb bőrtünet, illetve a nemiszervek fekélye.
A Behcet-kórra jellemző laboratóriumi vizsgálat nincs, a vérvétel célja ilyenkor inkább csak a más betegségektől való elkülönítés. Ezeken túl képalkotó vizsgálatok segíthetnek az éreltérések detektálásában.
A Behcet-kór kezelése
A betegség hullámzó lefolyású, hol fellángolnak, hol enyhülnek a tünetek. Specifikus kezelés nincs, mivel az oka sem ismert pontosan, így igazából nem gyógyítható. Vannak olyan betegek, akiknek semmilyen gyógyszerre nincs szükségük, mások rendszeresen vagy időről-időre kezelésre szorulnak.
A tünetektől függően lehet szükség átmeneti szteroid terápiára vagy immunszupresszív kezelésre, a nagyerek érintettsége esetén a vérrögök kialakulását gátló gyógyszerek is szükségesek lehetnek. Ezek mellett a szájüregi és nemi szervi fekélyek helyi kezelésére, illetve a szemet érintő gyulladásra is különböző helyi készítmények alkalmazandók. Ezeken túl további speciális készítmények állnak rendelkezésre a tünetek kezelésére.
Rendszeres kontrollra nem csak az aktívan kezelt betegeknek kell járniuk! Minden Behcet-kórban szenvedő páciens esetén fontos a rendszeres ellenőrzés, a betegség nyomokövetése, az esetleges szövődmények, újabb tünetek időben történő felismerése miatt.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos