A Caroli-betegség

Ezt olvasta már?

A COVID-19 elleni vakcina második dózisa jelentősen emeli a beoltottak antitestszintjét

A Pfizer-vakcina második adagja után hat-hússzorosára emelkedett az ellenanyag szintje az izraeli beoltottakban, magasabbra, mint amit azoknál figyeltek meg, akik vírusfertőződésük után súlyos betegek...

A derékfájás: hogyan kezelhető?

A derékfájósok számához képest csak kevés embernek van műtétre szüksége, a legtöbb esetben néhány hetes otthoni kezeléssel, fokozott elővigyázatossággal, esetleg gyógyszeres kezeléssel javulhat. ...

Szedhetik-e a szívbetegek az ACE-gátlót és az angiotenzin-blokkolót COVID-19 betegség alatt?

Az ACE-gátlók és az ARB-k (angiotenzinreceptor-blokkolók) általánosan alkalmazott gyógyszerek szívbetegeknél a vérnyomás csökkentésére és szívelégtelenség kezelésére. Bizonyos preklinikai vizsgálatok nyomán kétségek merültek fel,...

Téli depresszió – Amikor minden nehezebben megy

Ismét itt van a téli depresszió tüneteinek megjelenési ideje. Vannak, akik pontosan tudják, hogy minden évben a tél közeledtével nehezebb hónapok elé néznek, de...

A ritka, (autoszomális dominánsan) öröklődő Caroli-betegség lényege a májban lévő epeutak tágulata. Némely esetben ehhez a vezető eltéréshez más rendellenességek is társulnak, mint például a máj szerkezetének kötőszövetes átalakulása, májelégtelenség. Ilyenkor már nem Caroli-betegségről, hanem Caroli-szindrómáról beszélünk. Az autoszomális recesszíven öröklődő polycistás vesebetegségben szenvedőknél is gyakran jelen van a máj betegségének ez utóbbi típusa.

Tünetek

Az egyszerű formánál – tehát abban az esetben, amikor az egyedüli eltérés a máj epeútjainak tágulata – gyakori szövődmény az epeutak visszatérő gyulladása, ami lázzal, hasi fájdalommal jár. Ilyenkor az epekövek kialakulásának esélye is fokozott. Mindezek következtében felléphet icterus (a bőr és a nyálkahártyák sárgasága) és májmegnagyobbodás is.

A Caroli-szindrómát az imént említett egyszerű formára jellemző tünetek mellett a máj egyéb elváltozásainak klinikai megnyilvánulásai is jellemzik. Ezek a tünetek hasonlóak a krónikus alkoholfogyasztás következtében létrejött májcirrózis (májzsugor) tüneteihez. A betegség súlyos formájában a máj már nem képes ellátni feladatait, májelégtelenség jön létre.

A Caroli-betegségben (és -szindrómában) szenvedők kockázata a máj és az epeutak rossz, vagy jóindulatú daganatos megbetegedéseinek kialakulására egyaránt fokozott.

A betegség oka

A Caroli-betegség egy mutáció következtében még magzati korban, a májban lévő epeutak rendellenes fejlődése miatt jön létre. A tünetek ennek ellenére legtöbbször csak felnőttkorban jelentkeznek. Mind az egyszerű, mind az összetett forma gyakrabban figyelhető meg nőknél.

Hasonló tünetekkel járó betegségek

Az májban lévő, vagy a májon kívüli epeutak bármilyen okból létrejött elzáródása a Caroli-betegségben észlelt eltéréshez, a máj kis epeútjainak tágulatához vezethet. Ilyenkor is – ahogyan a Caroli-betegségben is – gyakori az epeutak következményes gyulladása, az epekőképződés és a sárgaság.

Epeúti elzáródást okozhatnak epekövek, jó- vagy rosszindulatú daganatok, férgek (köztük is a leggyakrabban a világszerte megbetegedést okozó Ascaris lumbricoides) stb.

Diagnózis

A korábbiakban említett tünetek fennállása esetén a fizikális, laboratóriumi és hasi képalkotó vizsgálat szükséges. A hasi képalkotó vizsgálatok közül ilyenkor elsőként a hasi ultrahangvizsgálatot végzik el, amelyen általában láthatóak a máj kitágult epeútjai. Az elváltozás hátterében esetleg meghúzódó egyéb, fent említett okainak kizárása után kimondható a Caroli-betegség diagnózisa.

Májrák: a betegség és tünetei

Anatómiai helyzete miatt más szervek daganatai gyakran okoznak áttétet: sok esetben a májban található áttét okoz először tüneteket, ami a beteget orvoshoz viszi, majd a részletes kivizsgálás során derül fény az elsődleges daganatra. Májrák: a betegség és tünetei

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőink: Dr. Ács Júlia, Dr. Árki Ildikó

- Advertisement -
- Advertisement -

Legfrissebb a témában

Sikerrel zárult a koronavírusos kismama műtüdő-kezelése a Semmelweis Egyetemen

Mintegy hetven nap után elhagyhatta a Semmelweis Egyetem klinikáit és megkezdődhetett a rehabilitációja annak a 34 éves kismamának, akinél tavaly november 11-én diagnosztizáltak COVID-19...

Egyre több külföldi étterem lázad fel és kinyit | Street Kitchen

Kolbásszal az igazi! Tésztapolc A parmezános réteget nem érdemes kihagyni ...

Újabb étteremnyitás: Érden nyit új helyet a MexKitchen | Street Kitchen

Gluténmentes Finomak és egészségesek is, bizony van ilyen! Szendvicsek és burgerek ...

Ezeken a helyeken kaphattok meleg ételt vagy italt, ha a Balatonhoz kirándultok

Alapkészítmények Ha már megvan az alaprecept, már csak rajtatok áll, hogy édesen, vagy sósan turbózzátok! ...

„Elégethetném a pénzt a teraszon” – Hogyan éli túl egy kávézótulajdonos a járványt?

A klasszik, kockás terítős büfék reggeli szendvicskínálatának gyöngyszeme Green Kitchen Ez most nem...
- Advertisement -

Még több hasonló cikk a témában

- Advertisement -