A Caroli-betegség

Ezt olvasta már?

Ismerje fel időben! – A szívinfarktus korai jelei

Szívinfarktus esetén minden pillanat számít! Ha a legcsekélyebb gyanú is felmerül, azonnal hívjon mentőt! A szívinfarktus tünetei az egyes embereknél nagyon különbözőek lehetnek, akár...

Vérzékenység: nekik nincs „katonadolog”

Nagyon ritka betegségnek számít, itthon mindössze ötszázan szenvednek tőle. A hemofília, vagyis vérzékenység ráadásul gyógyíthatatlan, ám gyógyszeres kezeléssel csökkenthető a fájdalom. A hemofília...

Így előzhető meg a vesekövesség kialakulása

A vesekőképződés világszerte, így hazánkban is az egyike a leggyakrabban előforduló betegségeknek. A vesekövek kialakulásának pontos oka a mai napig nem minden részletében tisztázott,...

Időskori táplálkozás

Ahogy idősödik az ember, úgy nemcsak életmódbeli, hanem élettani változások is bekövetkeznek, ami hatással van a táplálkozásra is. Csökken az aktív testtömeg, sorvadnak...

A ritka, (autoszomális dominánsan) öröklődő Caroli-betegség lényege a májban lévő epeutak tágulata. Némely esetben ehhez a vezető eltéréshez más rendellenességek is társulnak, mint például a máj szerkezetének kötőszövetes átalakulása, májelégtelenség. Ilyenkor már nem Caroli-betegségről, hanem Caroli-szindrómáról beszélünk. Az autoszomális recesszíven öröklődő polycistás vesebetegségben szenvedőknél is gyakran jelen van a máj betegségének ez utóbbi típusa.

Tünetek

Az egyszerű formánál – tehát abban az esetben, amikor az egyedüli eltérés a máj epeútjainak tágulata – gyakori szövődmény az epeutak visszatérő gyulladása, ami lázzal, hasi fájdalommal jár. Ilyenkor az epekövek kialakulásának esélye is fokozott. Mindezek következtében felléphet icterus (a bőr és a nyálkahártyák sárgasága) és májmegnagyobbodás is.

A Caroli-szindrómát az imént említett egyszerű formára jellemző tünetek mellett a máj egyéb elváltozásainak klinikai megnyilvánulásai is jellemzik. Ezek a tünetek hasonlóak a krónikus alkoholfogyasztás következtében létrejött májcirrózis (májzsugor) tüneteihez. A betegség súlyos formájában a máj már nem képes ellátni feladatait, májelégtelenség jön létre.

A Caroli-betegségben (és -szindrómában) szenvedők kockázata a máj és az epeutak rossz, vagy jóindulatú daganatos megbetegedéseinek kialakulására egyaránt fokozott.

A betegség oka

A Caroli-betegség egy mutáció következtében még magzati korban, a májban lévő epeutak rendellenes fejlődése miatt jön létre. A tünetek ennek ellenére legtöbbször csak felnőttkorban jelentkeznek. Mind az egyszerű, mind az összetett forma gyakrabban figyelhető meg nőknél.

Hasonló tünetekkel járó betegségek

Az májban lévő, vagy a májon kívüli epeutak bármilyen okból létrejött elzáródása a Caroli-betegségben észlelt eltéréshez, a máj kis epeútjainak tágulatához vezethet. Ilyenkor is – ahogyan a Caroli-betegségben is – gyakori az epeutak következményes gyulladása, az epekőképződés és a sárgaság.

Epeúti elzáródást okozhatnak epekövek, jó- vagy rosszindulatú daganatok, férgek (köztük is a leggyakrabban a világszerte megbetegedést okozó Ascaris lumbricoides) stb.

Diagnózis

A korábbiakban említett tünetek fennállása esetén a fizikális, laboratóriumi és hasi képalkotó vizsgálat szükséges. A hasi képalkotó vizsgálatok közül ilyenkor elsőként a hasi ultrahangvizsgálatot végzik el, amelyen általában láthatóak a máj kitágult epeútjai. Az elváltozás hátterében esetleg meghúzódó egyéb, fent említett okainak kizárása után kimondható a Caroli-betegség diagnózisa.

Májrák: a betegség és tünetei

Anatómiai helyzete miatt más szervek daganatai gyakran okoznak áttétet: sok esetben a májban található áttét okoz először tüneteket, ami a beteget orvoshoz viszi, majd a részletes kivizsgálás során derül fény az elsődleges daganatra. Májrák: a betegség és tünetei

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőink: Dr. Ács Júlia, Dr. Árki Ildikó

- Advertisement -
- Advertisement -

Legfrissebb a témában

Oxigénterápia otthon

Súlyosabb szív- vagy tüdőbetegségek, krónikus állapotok esetén is szükségessé válhat az oxigénterápia huzamosabb ideig, ami ma már akár a beteg otthonában is kivitelezhető. ...

Rózsaszínben akarod látni a világot? Irány a Samantha!

Mentes nasik Kicsit fitt, kicsit alternatív recept: tojás-, cukor- és tejmentes Az almás...

Jövő héten nyitnak a teraszok, így készülnek a vendéglátósok

Az almás pitét mindenki szereti Tésztapolc A tésztaételeket mindenki szereti ...

Raktárból francia pékség – teszteltük a Petit Tourage Pâtisserie-t

Ezt BÁRKI meg tudja csinálni! Húst hússal Kiadós kaja, amiért nem kell Csehországig...

Több száz hamburgert osztanak szét a mentősök között | Street Kitchen

Igazi ízbomba, és még diétás is! Húst hússal Nyisd meg otthon a saját...
- Advertisement -

Még több hasonló cikk a témában

- Advertisement -