A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a csontvelőben, hogy gátolják a normális vérképzést.
A myeloma multiplex során a plazmasejtek a vérképzés gátlása mellett belülről roncsolják a csontokat, valamint nagy mennyiségben termelnek olyan kóros immunglobulint, vagy annak egy alkotórészét (a könnyű láncot), melyek védekező funkcióra képtelenek. A szervezet ezen zavarok miatt nem reagál kellőképpen a kórokozókra, így fokozott lesz a beteg fertőzésekre való hajlama. Ezeket a kóros immunglobulinokat paraproteineknek is nevezzük.
A mielóma viszonylag gyakori betegség, a hematológiai daganatos megbetegedések mintegy 10 százalékát teszi ki. Általában 55-65 éves kor körül kezdődik, férfiaknál gyakoribb. Bár a betegség oka nem ismert, vannak bizonyos rizikófaktorok, melyek elősegíthetik kialakulását. Ilyenek bizonyos autoimmun betegségek, vírusok (HIV, herpeszvírus), valamint egyes festékek, oldószerek gyakori használata – például munkahelyen.
Mik azok a plazmasejtek és immunglobulinok? |
| Plazmasejtek: a fehérvérsejtek közé tartozó B-lymphocytának az aktív formája, mely immunglobulinok termelését végzi. Általában nincs jelen a keringésben, hanem a nyirokcsomókban, illetve a nyálkahártyák kötőszövetében helyezkedik el.
Immunglobulinok: a plazmasejtek által létrehozott fehérjék, melyek két könnyű és két nehéz peptidláncból épülnek fel. Akkor termelődnek, ha kóros antigének – tumorsejtek, kórokozók – jelennek meg a szervezetben. Többféle immunglobulin – Ig – létezik, ilyen az IgA, IgM, IgG és az IgD. Ezek részben a vérben keringenek, részben a nyirokszövetekben, illetve a nyálkahártyákban helyezkednek el. |
Panaszok és tünetek
A tüneteket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott reakciója eredményezik. A panaszok közül gyakran a csontfájdalom a legelső, ugyanis – főleg a koponya, a bordák, csigolyák, a medence és a combcsont területén – a csontok a tumor (plazmasejt-szaporulat) következtében elvékonyodnak, könnyen eltörnek, összeroppannak, valamint akár az egész csontrendszert érintő csontritkulás is felléphet. A normális vérképzést kiszorító plazmasejt-szaporulat következtében csökken a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, emiatt vérszegénység alakul ki, valamint tovább nő a fertőzésekre való fokozott hajlam. A csontszerkezet bomlása, átalakulása miatt a vérben nagyon megnő a kalciumszint (hypercalcaemia).
A levertség, sápadtság, testsúlycsökkenés, hőemelkedés, fokozott éjszakai izzadás a kísérő tünetek közé tartoznak.
A keringésben nagy számban jelen levő immunglobulinok/paraproteinek a vér sűrűségének növeléséhez – ennek következtében agyi keringési zavarhoz, látászavarhoz, szédüléshez, émelygéshez, nyálkahártyavérzések megjelenéséhez – vezethetnek. Ha a vérben csak az immunglobulinok könnyű-lánca szaporodik fel, az veseelégtelenséghez vezethet, valamint ezek a könnyű-láncok a különböző szövetekben lerakódhatnak (amyloidosis), ezzel rendkívül sokféle tünetet hozva létre: a nyelv, a máj és a lép megnagyobbodhat, ideg eredetű fájdalom, szívelégtelenség léphet fel. A betegségben aránylag gyakran lép fel vénás trombózis és embólia is.
A téma cikkei |
| 3/1 Myeloma multiplex – A betegség és tünetei 3/2 A myeloma multiplex korszerű kezelése 3/3 Élet a myeloma multiplexszel |
Kivizsgálás
A myeloma multiplex diagnózisa a tünetek sokfélesége miatt nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, idegsebészeten, nefrológián, mire fény derül a valódi betegségre.
Ha a tünetek, illetve a laboratóriumi eltérések alapján felmerül a mielóma gyanúja, akkor a csontvelőbiopsziával nyert minta mikroszkópos vizsgálata – és az ekkor tapasztalt plazmasejt-szaporulat – teheti egyértelművé a diagnózist. A csontok elváltozásainak igazolásához a teljes csontrendszer röntgen-vizsgálata szükséges.
Laboratóriumi eltérések |
| A vizelet magas fehérjetartalma – a beteg vizeletével immunglobulint, illetve könnyű-láncot ürít -, a vér emelkedett fehérjeszintje, alacsony vérlemezkeszáma és a magas kalciumszint nagyon jellemzőek a betegségre. Bizonyos speciális vizsgálatokkal – elektroforézissel, immunelektroforézissel – kimutatható a kóros immunglobulinok felszaporodása is. |
Hogyan kezelhető a mielóma?
Bár még mindig nem ismert olyan eljárás vagy módszer, melyet alkalmazva a myeloma multiplex gyógyítható lenne, az utóbbi 20-30 évben – a betegség biológiájának, kifejlődésének egyre alaposabb megismerése következtében – megjelentek különféle kezelési módok, melyek segítségével az életminőség és az élethossz javítható.
Ha nem egyértelmű a diagnózis, vagy ha nagyon enyhe, szinte tünetmentes a betegség, akkor a beteget kezelés nélkül megfigyelik, rendszeresen ellenőrzik.
Ha azonban csontfájdalmak vagy más tünetek jelentkeznek, a terápiát el kell kezdeni. Általában kombinált kemoterápiát alkalmaznak különféle szerekkel (melphalan, prednisolon, vincristin, adriamycin, cyclophosphamid). A kezelésre a betegek nagy része jól reagál, és tünetei ideiglenesen csökkennek vagy megszűnnek, rövidebb-hosszabb ideig tartó javulás figyelhető meg: a vér immunglobulin-koncentrációja, a vizelet fehérjetartalma, a kalciumszint, valamint a csontvelőben a plazmasejtek száma csökken, a csontfájdalmak mérséklődnek.
Igyon sok folyadékot! |
| A mielómában szenvedő betegeknek kerülniük kell a hosszas fekvést, és sok folyadékot – napi 3-5 litert – kell fogyasztaniuk! |
Napjainkban a 65-70 éves kor alatti betegek esetében a kombinált kemoterápia alkalmazásával elért lehető legjobb állapotban autológ őssejt transzplantációt alkalmaznak, így a túlélés jelentősen javul!
Amikor őssejt átültetésre kerül sor: autológ őssejt transzplantáció
Myeloma multiplex esetén a beteg saját őssejtjének visszaadása jelenti az őssejt terápiát, amely egy többlépcsős, hónapokig tartó folyamat. Az autológ őssejt transzplantáció azt jelenti, hogy a beteg saját véréből megfelelő előkészítés után őssejteket gyűjtenek, majd ezeket az őssejteket ismételt, nagydózisú kemoterápiás szer beadása után visszajuttatják a keringésbe. Hogyan történik mindez?
Elsődleges cél, hogy a beteg csontvelejében lehetőség szerint minden daganatsejt elpusztuljon, melynek érdekében kemoterápia következik. A terápiát követően az őssejtek elkezdenek újratermelődni a csontvelőben. A már egészséges csontvelői őssejtek ekkor levételre kerülnek. Ehhez általában egy centrális vénába helyezett kanülre van szükség. A begyűjtött őssejteket egy feretizáló (szeparáló) berendezés segítségével nyerik ki, amely átforgatja a beteg vérét a rendszeren, és kigyűjti az őssejteket. Az őssejtek gyűjtése ezzel a módszerrel napi 4-5 órás beavatkozással egy-két nap alatt történik meg.
A legyűjtött, egészséges őssejteket nagydózisú kemoterápiás kezelést követően visszaültetik a beteg szervezetébe egy steril szobában. A beavatkozás után 2-3 hétig kell a steril helyiségben tartózkodni, amíg megtapadnak az őssejtek, és újra beindul a csontvelő működése.
Más személy véréből gyűjtött őssejt beültetésre mielómában viszonylag ritkán kerül sor, igen fiatal (40-50 éves) betegek esetében, ugyanis nagy a beavatkozás következtében fellépő szövődmények kockázata.
A myeloma multiplex kezelésében egyre inkább előtérbe kerül a thalidomid, mely előrehaladott betegségben is gyakran hatékony, és más kemoterápiás szerekkel is kombinálható.
A betegek leggyakoribb panasza, a csontpusztulás miatt fellépő nagy fájdalom enyhíthető az adott terület helyi besugarazásával. Így a törések egy része is elkerülhető.
Fontos továbbá a megfelelő fájdalomcsillapítás, törésveszély esetén a csontok műtéti rögzítése, vérszegény betegeknél erythropoetinkezelés. Fertőzések felléptekor szükség szerint antibiotikumot vagy gomba ellenes készítményeket kell alkalmazni, és fontos a magas kalciumszint csökkentése is. Veseelégtelenség esetén a beteg művesekezelése (dialysis) életmentő.
Forrás: WEBBeteg összeállítás
Orvos szerzőink: Dr. Soltész Annamária, Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus